腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
经历“最冷假期”后,华强北商户寻找“春天”******
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在严查货品来源的管理要求下,“水货”手机逐渐失去生存空间,深圳华强北的大批手机商户遭遇“最冷假期”。不过,他们借助之前的经验积累,纷纷谋求新的出路。有的将销售渠道从线下搬到线上,还有的转向回收、销售国产或国行二手手机。
走进位于深圳市福田区的华强北飞扬时代大厦,记者发现高高悬挂在天花板上的大红色横幅显得格外醒目——“依法依规经营,严禁销售无合法来源产品”。
“我们严格查验货品来源,要求出示相关凭证、发票、收据等材料证明来源合法,才允许售卖。”近日,飞扬时代大厦市场管理处工作人员向记者透露。
“守一天,亏一天”“一部手机只能挣百元差价,利润减半”“有客询价却无货”……在严查货品来源的管理要求下,“水货”手机逐渐失去生存空间,华强北飞扬时代大厦的大批手机摊贩面临集体转型。
告别“水货”后,华强北商户该何去何从?记者采访了解到,商户们借助之前的经验积累,纷纷谋求新的出路。有的将销售渠道从线下搬到线上,有的尝试将“战场”转向回收、销售国产或国行二手手机。
借助从业经验实现转型
销售二手手机,尤其是“水货”手机,对华强北倒卖二手手机的年轻人(被称为“背包客”)而言,曾是一项具有售后风险的工作。为了避免售后问题,验货、测试是“背包客”的必备技能。
“拿回去有问题的手机,‘档口’老板不认账,不肯退换,就只能自己花钱修好。”“背包客”钟杰直言,自己也曾因拿了问题机吃过亏。如果问题手机导致客户退货,“背包客”不仅要承担来回几十元的邮费,还会耽误客户销售,影响信誉。
在飞扬时代大厦,售卖、维修、物流服务实现了“一条龙”。“背包客”们在档口拿到货后,测试发现有问题,不出大厦就能解决维修问题。一些“背包客”还懂得一些简单的维修技术。“货运过来都是没有修理过的。拿货时,只能将同一型号的整批货都拿走,不能挑选,质量参差不齐。”凭借长期的经验积累,遇到一些小问题,“背包客”林冲锋逐渐学会了如何维修。
在转型过程中,档口老板和“背包客”们利用先前的经验积累,或开设线下实体店回收、转卖国行或国产二手手机,或通过分享手机挑选、使用、维修的一些小技巧吸引一批粉丝,拓展客户来源,开辟线上销售渠道。
转卖国行“靓机”
“iPhone12,128G,国行双卡双待全网通5G,价格2580元”“高价回收,好坏二手手机都收”……翻开近期陈立群的微信朋友圈,记者留意到,他已经逐渐告别“水货”行业,将“战场”转到国行“靓机”。
“二手手机新旧程度不同,价格也有所不同。按外观成色区分,可以分为大花机、小花机、靓机、充新机。只要屏幕花了,都不能算是靓机,只能划为花机。充新机就是有使用痕迹但可忽略不计。”“背包客”钟杰介绍,作为“搬运工”,客户需要什么货,他们就拿什么货,但要保证是原装机。对从业者和客户而言,国行“靓机”的售后相对“水货”更加便捷。
去年7月,国家发展改革委印发的《“十四五”循环经济发展规划》明确要规范发展二手商品市场,同时鼓励“互联网+二手”模式发展,鼓励平台企业引入第三方二手商品专业经营商户,提高二手商品交易效率,推动线下实体二手市场规范建设和运营。国家不断释放利好政策,对二手手机回收行业发展起到了助推作用。
成立工作室、开二手手机店、入驻互联网二手交易平台……记者了解到,华强北的档口老板和“背包客”们正以多种方式开辟自己的二手手机回收和交易业务渠道。
线上销售,“小单快跑”
将档口退租后,林冲锋尝试线上销售,试图通过短视频社交软件积累客户。“我在社交平台以视频形式分享基本的手机维修知识以及不同型号手机的小技能,吸引了一些粉丝,有少量发展成了客户。”林冲锋说。
记者在短视频平台搜索“背包客”,发现有不少华强北从业者以视频形式介绍如何购买性价比高的二手手机以及手机摄影技巧、维修技能等。这些期望通过线上销售谋求转型的“背包客”中,既有粉丝数量寥寥者,也有人积累了近20万粉丝。“粉丝中大部分人对二手手机感兴趣,当有购买需求的时候,自然会找到关注的博主。”林冲锋如是说。
此外,也有一些手机摊贩尝试销售品牌新机。与飞扬时代大厦不同的是,华强北远望商城主要销售各品牌新机,是全球最大的“一站式”手机、数码产品采购中心。
在远望商城租有档口的叶先生告诉记者,他们属于经销商,相当于做多个品牌手机的批发业务。经销商能从厂家、代理商处以较低价格拿货,主要客户是电商平台的店家。“与‘水货’相比,利润肯定低一点,但属于合法经营,‘小单快跑’,这也是不错的行业。”
(应采访对象要求,文中人物均为化名)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)